Синдром Марфана – как он связан с пороками сердца?

получил своё название от фамилии французского педиатра А. Марфана, который впервые наблюдал признаки этого заболевания. Второе название этого заболевания – арахнодактилия, что означает длинные, паукообразные пальцы. На самом деле, синдром Марфана – это заболевание соединительной ткани тела человека, которое, как считается, передаётся наследственным путём. В этой статье мы попытаемся разобраться, как синдром Марфана влияет на развитие сердечно-сосудистой системы.

При синдроме Марфана, нарушение структуры соединительной ткани, приводит к развитию характерных признаков заболевания. Прежде всего, это нарушение структуры скелета: кости вытягиваются и становятся непропорционально длинными; увеличиваются суставные расстояния, из-за чего суставы становятся чрезмерно подвижными; нарушается форма грудной клетки человека  – она становится воронкообразной; к этому “букету” ещё добавляется целый ряд заболеваний позвоночника: кифоз, сколиоз, лордоз, обусловленные слабостью межпозвонковых хрящей.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту http://cardiopapa.ru

Кроме скелета, эта болезнь затрагивает другие органы, в которых важную функцию выполняет соединительная ткань. Прежде всего это проблемы со зрением – из-за слабости мышц хрусталика глаза, нарушается его форма, и могут возникать спонтанные подвывихи.

В сердечно-сосудистой системе соединительная ткань является основной частью сосудов и клапанов сердца. Поэтому у людей с синдромом Марфана наблюдается слабость сердечных клапанов: фиброзное кольцо не держит твою форму из-за чего нарушается герметичность смыкания клапана, а также может наблюдаться пролабс –  это прогиб створки клапана под нагрузкой из-за слабости створок. Со стороны крупных сосудов может наблюдаться пониженный сосудистый тонус, а также нередко возникают аневризмы – раздутые, подобно пузырю, участки артерий. Разрыв этой аневризмы – как раз и есть главный фактор, угрожающий жизни людей с синромом Марфана.

Кроме перечисленных особенностей строения органов человека, у синдрома Марфана есть ещё и функциональная особенность: повышенный выброс адреналина со стороны гуморальной системы. Адреналин – это гормон, который стимулирует обменные процессы клеток организма, увеличивая работоспособность человека. Этим объясняется тот феномен, что люди с синдромом Марфана обладают необычайной работоспособностью, что приводит к раскрытию их талантов. Недаром считается, что синдром Марфана – это болезнь талантливых людей.

Однако у этой особенности есть и отрицательная черта: повышенное содержание адреналина приводит к увеличению частоты сердечных сокращений и к увеличению нагрузки на сосуды и клапанный аппарат сердца. Учитывая, что клапанный аппарат сам по себе слабый у людей с синдромом Марфана, то совокупность всех этих факторов приводит к тому что в среднем, продолжительность жизни у этих людей невелика.

Современная медицина позволяет достаточно достоверно устанавливать наличие синдрома Марфана у пациентов. Обычно диагноз ставится на основании ряда клинических симптомов а также на основе анализа химического состава крови. Известно также, что эта болезнь передаётся по наследству, однако ещё до конца не изучено, каким образом происходит передача этого недуга.

Важные слова этой статьи:

Поделиться ссылкой:
  • Добавить ВКонтакте заметку об этой странице
  • Мой Мир
  • Facebook
  • Twitter
  • LiveJournal
  • MySpace
  • FriendFeed
  • В закладки Google
  • Google Buzz
  • Яндекс.Закладки
  • LinkedIn
  • Reddit
  • StumbleUpon
  • Technorati
  • del.icio.us
  • Digg
  • БобрДобр
  • MisterWong.RU
  • Memori.ru
  • МоёМесто.ru
  • Сто закладок
  • Блог Li.ру
  • Блог Я.ру
  • Blogger
  • Live
  • Одноклассники

Нет похожих статей.

Комментарии запрещены, но Вы можете оставить trackback из Вашего сайта.

Комментарии запрещены.

Subscribe to RSS Feed Читайте нас в Твиттере