Транспозиция магистральных сосудов у плода: что делать?

tms

Транспозиция магистральных сосудов или сокращённо ТМС – это один из видов врождённых пороков развития сердца, при котором магистральные сосуды (аорта и ) отходят от сердца в неправильном порядке. Данный порок развития может быть обнаружен уже на самых ранних этапах развития беременности, поэтому довольно часто молодые мамочки узнают об этой проблеме задолго до родов. В этой статье мы постараемся объяснить, что такое транспозиция магистральных сосудов, может ли ребёнок родиться и жить с таким диагнозом, и что нужно делать а этом случае?

Транспозиция магистральных сосудов бывает нескольких типов: простая, ТМС в сочетании с дефектами перегородок сердца и корригированная ТМС. К критическим порокам, требующим лечения в первые дни жизни относится простая ТМС.

При ТМС сосуды полностью меняются своими местами, то есть аорта отходит от правого желудочка сердца, а легочная артерия – от левого желудочка.  В этом случае оба круга кровообращения (большой и легочный) оказываются совершенно изолированными друг от друга. Получается что кровь легочного круга всё время обогащается кислородом, но в большой круг не попадает. А кровь из большого круга кровообращения, бедная кислородом, не может попасть в лёгкие. В такой ситуации жизнь ребенка была бы невозможна.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту http://cardiopapa.ru

Все-таки при ТМС кровь между кругами кровообращения может смешиваться. В частности кровь в малый (легочный) круг кровообращения может попадать через открытый артериальный проток. Этот сосуд функционирует у всех детей во время внутриутробного развития, а после рождения закрывается. Существуют препараты, способные поддерживать артериальный проток открытым. Поэтому очень важно, чтобы ребенок с простой ТМС получал эти лекарства. Это позволит стабилизировать состояние ребенка до операции.

До рождения ребёнка, на этапе внутриутробного развития, такой ВПС не мешает жить и развиваться плоду, поскольку у плода легочный круг кровообращения практически не  функционирует, вся кровь циркулирует только по большому кругу через открытое овальное окно и открытый артериальный проток. Поэтому дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но сразу очень синюшными.

После рождения и первого вздоха ситуация резко меняется – начинает функционировать отдельно легочной круг кровообращения, а размера ОАП становится недостаточно чтобы смешивать кровь в большом и малом круге. К тому же, ОАП с каждым часом становится всё меньше, что усугубляет ситуацию. Поэтому дети с простой транспозицией магистральных сосудов находятся в опасном для жизни положении и им требуется срочная сразу после родов.

Конечно, если ТМС сочетается с другими пороками развития сердца, например ДМПП или ДМЖП, то эта ситуация более выгодна для новорожденного, так как эти дефекты позволяют потоку крови перетекать из одного круга в другой,  поэтому у них угроза для жизни становится не такой сильной, и у хирургов есть время чтобы выбрать правильную тактику оперативного лечения. Однако в любом случае, при полной транспозиции магистральных сосудов операция необходима, вопрос только в том, когда её делать – сразу после родов, или можно подождать.

Поэтому если во время беременности Вы узнали, что у плода может быть транспозиция магистральных сосудов, то самое главное, что необходимо сделать – найти специализированный роддом, который сотрудничает с кардиоцентром с тем, чтобы ребёнку можно было провести операцию на сразу после родов.  Подобные родильные дома есть в основных крупных городах, таких как Москва, Санкт-Петербург, Новосибирск, Томск, Пенза, Самара.

Однако важно понимать, что радикальная коррекция полной ТМС – довольно сложная операция, которая успешно выполняется лишь в некоторых городах нашей страны. Во всех остальных кардиоцентрах могут выполнить лишь процедуру Рашкинда – это вспомогательная операция, которая устраняет критическую ситуацию и  даёт возможно ребёнку с ТМС прожить ещё несколько недель. Однако для полной коррекции ТМС, ребёнка всё равно необходимо транспортировать в один из городов, где расположены ведущие кардиоцентры нашей страны. Мы можем порекомендовать Москву, Новосибирск, Томск, Самару, Пензу.

Помните, что сложнейшая операция для полной коррекции ТМС, должна быть выполнена в течении первого месяца жизни! Позже становится проблематичным выполнить радикальную коррекцию, т.к. левый желудочек «отвыкает» работать, как системный и после радикальной операции может не справится с нагрузкой. Поэтому, если сроки радикальной коррекции упущены, ребенку сначала выполняется вспомогательная операция, которая подготавливает левый желудочек к радикальной коррекции.

Другим подвидом транспозиции магистральных сосудов является корригированная ТМС. В этом случае природа как бы ошиблась дважды: перепутаны оказались не аорта с легочной артерией, а желудочки сердца. При корригированной ТМС венозная кровь приходит в левый желудочек, но от него отходит легочная артерия, а артериальная кровь из легких возвращается в правый желудочек, но от него отходит аорта. То есть кровообращение не страдает. Ребенок выглядит абсолютно здоровым. Проблемы возникают позже. Дело в том, что правый желудочек не приспособлен работать на большой круг кровообращения. Со временем функция правого желудочка ухудшается

Так как оба круга кровообращения функционируют нормально,  то опасной для жизни ситуации в этом случае не возникает и дети могут жить без операции очень долго. У нас на форуме родителей детей с ВПС есть участники, которым уже более 30 лет и у них коррегированная ТМС. Однако некоторые проблемы у таких детей могут быть. Например, то что правый желудочек сердца анатомически не предназначен для кровоснабжения большого круга, приводит к тому что эти дети всё же отстают в развитии по сравнению со здоровыми детьми хотя и незначительно. Также корригированная ТМС часто сочетается с другими аномалиями сердца (дефектами межжелудочковой перегородки и т.п.)

Как итог хочу сказать что в наше время транспозиция магистральных сосудов может быть успешно корректирована, поэтому если вы узнали что у Вашего будущего ребёнка есть ТМС, то не стоит спешить и делать аборт – всё не так страшно. Однако обязательно нужно найти хороший специализированный роддом поблизости от кардиоцентра, так как ребёнку может потребоваться срочная операция сразу после рождения.

Выражаем благодарность зав. отделением детской кардиохирургии Федерального Центра сердечно-сосудистой хирургии (г. Пенза) Тимофею Игоревичу Невважаю, за помощь в подготовке статьи.

Важные слова этой статьи:

Поделиться ссылкой:
  • Добавить ВКонтакте заметку об этой странице
  • Мой Мир
  • Facebook
  • Twitter
  • LiveJournal
  • MySpace
  • FriendFeed
  • В закладки Google
  • Google Buzz
  • Яндекс.Закладки
  • LinkedIn
  • Reddit
  • StumbleUpon
  • Technorati
  • del.icio.us
  • Digg
  • БобрДобр
  • MisterWong.RU
  • Memori.ru
  • МоёМесто.ru
  • Сто закладок
  • Блог Li.ру
  • Блог Я.ру
  • Blogger
  • Live
  • Одноклассники

Нет похожих статей.

Ниже Вы можете оставить свой комментарий.

2 Ответов to “Транспозиция магистральных сосудов у плода: что делать?”

  1. В литературе описаны случаи изолированной корригированной транспозиции с продолжительностью жизни до 70 лет и даже службы в американской армии. Поэтому утверждение, что анатомически правый желудочек функционально неполноценен и что больные отстают в физическом развитии, не совсем корректно.

  2. Saira пишет:

    У моего племянника ему 1,5 месяца поставили диагноз: Сложный ВПС. Транспозиция магистральных сосудов. Клапанный стеноз легочной артерии с гипоплазией кольца, ствола. Гипоплазия трикуспидального клапана с формированием трикуспидального стеноза. Перимембранозно-мышечный ДМЖП. Вторичный ДМПП с право-левым сбросом крови. Гипоплазия левого желудочка. Живем в Бишкек, врачи сказали ждать 6 месяцев. А эти месяцы у нас есть или нет не знаю. Такое ощущение что ребенку каждым днем тяжелее дышать. Скажите что можно сделать? Пожалуйста. Большое спасибо!!!

Оставить свой комментарий


шесть − = 2

Subscribe to RSS Feed Читайте нас в Твиттере